윌슨병증상과 윌슨병 원인

윌슨병증상과 윌슨병 원인
1. 윌슨병이란?
    ㄴ 구리, 대사장애, 간, 장기, 뇌, 소변
    ㄴ 혈청, 셀룰로플라스민 효소 검사, 신장
2. 윌슨병 원인
    ㄴ ATP7B, 유전자, 부모, 염색체, 돌연변이
3. 윌슨병증상
    ㄴ 출생, 5살, 소아기, 청소년기, 신경장애
    ㄴ 간질환, 간경화, 황달, 식욕부진, 보행
    ㄴ 손떨림, 빈혈, 근육장애, 각막 노란띠
4. 나쁜음식
    ㄴ 초콜렛, 코코아, 땅콩

노래 들으면서 읽어 보세요 ^^

 윌슨병증상과 윌슨병 원인

안녕하세요.  달콩이 입니다 ^^
오늘은 윌슨병 원인과
윌슨병 증상에 대해 알아보겠습니다.

 윌슨병이란?

사람의 몸안에서 구리는 미량이지만 필수 원소로 음식물을 통하여 흡수된 구리는 장
에서 흡수된 후 간으로 이동하게 되어 몸에서 필요한 만큼만 사용되고 남은 양은 담
도를 통하여 다시 장으로 배출되어야 하지만 배출되지 못하는 경우 여러 장기에 침
착되어 여러 문제가 발생하게 되는데 윌슨병은 간에서 담즙으로 구리가 이송하는데
문제가 생긴 즉, 구리대사과정의 장애로 인한 질환을 말합니다. 초기에는 간에 구리
가 침착되었다가 뇌나 신장, 각막 등의 장기에도 침착되며 담즙으로 구리가 원활하
게 배출되지 않아 소변(구리의 신장 침범으로 인해 미세혈뇨나 인산뇨가 동반될 수
있음)으로의 배출이 증가되며 특히 우리나라에서는 3만명당 1명 정도의 발생빈도를
보이는 질환(유전대사 질환 중 흔히 발견되는 질환 중에 하나)으로 다른 나라에 비
하여 발생빈도(세계적으로 3-10만명당 1명 정도의 발생빈도를 보임)가 조금더 높다
고 합니다.

Tip>
윌슨병 검사는 혈청내 셀룰로플라스민 효소 수치를 측정하는 것이 가장 흔한 방법
으로 효소 수치가 소아인 경우 22-54mg/dl, 성인의 경우 19-66mg/dl 인 정상치보다
낮은 경우에는 윌슨병이 의심된다고 합니다.

 

 윌슨병 원인

윌슨병은 구리대사와 관련된 유전자인 ATP7B에 돌연변이가 생겨 간에 구리가 계속
축적되어 간에 손상을 입하다 간경화를 일으키는 병입니다. 상염색체 열성으로 유
전이 되는데 부모한테서 받은 윌선병 유전자 두개가 모두 돌연변이일 경우에만 윌
슨병이 발생하며 두개의 유전장 중 한개라도 돌연변이가 없는 경우에는 윌슨병이
발생하지 않습니다.

Tip>
하지만 위에서 처럼 유전자 중 한개가 돌연변이가 없는 경우라고 하더라도 대물림의
가능성이 있는 보인자가 됩니다.

 

 윌슨병 증상

일반적으로 출생시에는 증상이 나타나지 않고 5살이 지나서야 증상이 나타나게 됩니
다. 소아기때는 보통 간질환으로 나타나고 청소년기를 거치면서 신경장애 증상을 일
으킵니다. 초기에는 간에 구리가 쌓이게 되면 간내 효소 수치만 약간 증가되지만 곧
만성활동성 간염에 이어 간경화로 진행되며 전격성 감염(황달이나 식욕부진 등의 증
상이 보임)으로 진행이 될 경우에는 혼수상태에 빠지게 되어 급사할 위험성이 높아
지게 됩니다. 또한 간에서 축전된 구리가 뇌에 침착되는 경우에는 초기에 손떨림 증
상이나 발음이 불분명할 수 있고 혈중에 구리농도가 높아짐으로 인한 적혈구 파괴로
빈혈 증상이나 근육장애로 인해 보행이 어려워지는 증상, 그리고 눈의 각막에는 반
지 모양의 노란색 띠가 형성되기도 합니다.

Tip>
위에서 알려드렸다 싶이 생후 5세 이후에 증상이 나타나게 되는데 증상이 나타나는
시기에는 이미 간이 손상되어 간이식을 통해 치료를 해야 하지만 조기에 진단을 할
경우 구리흡착약을 투여하면 치료가 가능할 수 있다고 합니다.

 

 윌슨병 초기에 나쁜 음식

초콜릿

땅콩

코코아

Tip>
윌슨병의 경우 조기에 진단할 경우 치료가 가능할 수 있지만 위 음식들은 구리가
많이 함유된 음식이므로 특히 증상이 보이는 초기에는 피하는 것이 좋습니다.

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