혈우병이란? 혈우병증상과 원인

혈우병이란? 혈우병증상과 원인
1. 혈우병이란?
     ㄴ 희귀난치성 질환, 혈액응고인자, 출혈, 지혈
2. 원인
     ㄴ 유전, 가족력, 유전자 돌연변이, x염색체,
3. 혈우병 증상
     ㄴ 피가 늦게 멎음, 관절출혈
     ㄴ 수영, 자전거, 관절운동, 근육운동

노래 들으면서 읽어 보세요 ^^

 혈우병이란? 혈우병증상과 원인

안녕하세요.  달콩이 입니다 ^^
오늘은 혈우병이란 무엇이며
혈우병 증상과 원인에 대해 알아보겠습니다.

 혈우병이란?

희귀난치성 질환의 하나인 혈우병은 피가 느리게 멎는 병입니다. 혈액응고인자가 부
족하여 생기는 선천성 질환으로 혈우병 환자들의 경우 혈액응고인자 중 한가지가 없
거나 적절하게 작용하지 않아 피가 느리게 멎거나 지혈이 아예 되지 않게 된다고 합
니다. 보통 우리의 몸은 피가 났을 때 지혈을 위해 1-13번까지 혈액응고인자가 존재
하는데 이 혈액응고인자 중 1개라도 부족한 경우 출혈이 멈추지 않게 됩니다. 혈액
응고인자 중에서 8번이 부족한 경우에는 A형, 9번이 부족한 경우에는 B형, 11번이
부족한 경우에는 C형 혈우병이라고 부르는데 보통 A형과 B형 혈우병이 주로 발생하
고 있으며 응고인자 농도가 정상인의 5-25%인 경우 경증 혈우병, 1-5% 인 경우에는
중등도 혈우병, 1% 이하인 경우에는 중증 혈우병이라 합니다. 그리고 우리나라의 혈
우병환자 중에서 70% 정도가 중증 혈우병 환자라고 합니다.

Tip>
코를 후비거나 다치지 않았는데 코피가 자주 재발하고 한번 코피가 나게되면 잘 멈
추지 않는 경우라면 혈우병이나 백혈병 같은 혈액질환을 의심해 보아야 합니다.

관련글 - [건강 관리] - 코피가 자주나는 이유는? 코피멈추는법과 코피에 좋은 음식

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 혈우병 원인

혈우병은 x-염색체와 연관된 열성 유전질환이지만 가족력으로 100% 유전이 되는 것
이 아니며 혈우병 환자의 30%는 유전자 돌연변이에 의해 발생하게 된다고 합니다.
x-염색체 연관 유전질환이므로 여성에게는 치명적인데 보통 여성의 경우 태아때 사
산되어 혈우병 환자의 남녀 성비는 25:1 정도로 여성 혈우병환자는 매우 드물다고
합니다.

 혈우병 증상

일반적으로 우리가 알고있는 것과는 다르게 혈우병은 조그마한 상처로 많은 피를 쏟
는 것이 아닙니다. 가벼운 찰과상은 어느정도의 시간동안 눌러주는 것으로 지혈이
가능하다고 합니다. 하지만 문제가 되는 것이 신체내부에서의 관절출혈이라고 합니
다. 혈우병 환자들의 경우 외상보다 몸안에서 출혈할 때 고통이 심해지는데, 보통
무릎이나 발목, 팔꿈치 등 자주 활동하는 관절에 출혈이 반복될 경우 관절이 뻣뻣하
게 굳는 마비증상으로 이어지기도 하여 혈우병 환자분들에게서 사지마비 환자가 많
다고 합니다. 특히나 뇌나 주요장기 등의 출혈은 사망으로 이어질 수도 있다고 합니
다. 만약 아기가 아무 이유없이 울거나 관절을 움직일 때 아파하고 팔이나 다리의
움직임이 비정상적이면 병원을 찾아 원인을 찾아야 합니다.

 혈우병 환자들의 경우 관절운동이나 근육운동이 꼭 필요하다고 합니다. 적정량의 운
    동은 응고인자 활성도를 높여주는 역활을 하게되며 탄탄한 근육은 관절의 부담을 줄
    이고 안정성을 높여준다고 합니다. 특히 수영이나 자전거와 같이 관절에 하중이 덜
    실리는 운동이 좋습니다.

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